Poznejte Hirschsprungovu chorobu, blokádu střev u dětí, které mohou způsobit smrt

V lidském těle se střevo pohybuje v souladu s průběhem jídla, které skončí ve tlustém střevě a směrem k konečníku. Pohyb střeva je regulován nervovým systémem ve střevě, který umožňuje střevě provádět nepřetržité ždímací a relaxační pohyby. Některé vrozené abnormality však mohou způsobit, že intestinální nerv je nedokonalý, což způsobuje nebezpečné blokování střev. Jedním z nich je Hirschsprungova choroba.

Co je Hirschsprungova choroba?

Hirschsprungova choroba je vzácné onemocnění, které se vyskytuje v důsledku vrozených vad nervových buněk ve střevě dítěte. Za normálních podmínek má střevo různé nervové buňky podél střevních orgánů, které slouží k regulaci činnosti střeva. Nervové buňky, které neprobíhají až ke špičce střeva, způsobují, že střeva nejsou schopna správně fungovat a způsobují nedokonalé pohyby. Výsledkem je zablokování špičky střeva.

V podstatě, lidské střevo sestává z tenkého střeva a tlustého střeva, pak tam je konečník, který spojí střevo k řiti. Většina případů Hirschsprungovy choroby se vyskytuje ve tlustém střevě a konečníku. V některých případech se však nervové poruchy mohou vyskytovat také na konci tenkého střeva, které vede k tlustému střevu nebo dokonce ve většině tenkého střeva..

Obstrukce střeva může být obvykle nalezena, když je pacient dítě a potřebuje okamžitou léčbu. I tak může být tato porucha detekována i roky později v dětství s mírnými až středně závažnými příznaky. Střevní blokáda je závažným a rizikovým stavem pro gastrointestinální infekce, které mohou způsobit smrt, takže je třeba ji řešit co nejdříve.

Co způsobuje Hirschsprungovu nemoc?

Brzy Hirschsprungova choroba se vyskytuje během růstu plodu v děloze. Děje se to proto, že nervové buňky přestávají vyvíjet, než všechny části střeva mají dokonalé nervové buňky. To znamená, že nervové buňky nedosahují konce střeva.

Dosud nebyly provedeny žádné studie, které by mohly odhalit příčiny nebo spouštěče Hirschsprungovy nemoci z důvodu vzácných případů. Tato porucha se vyskytuje pouze u 1 z 5000 narozených dětí. Hirschsprungova choroba může být odvozena od rodičů, kteří ji také zažívají.

Hirschsprungova choroba je častější u dětí s jinými vrozenými vadami, jako jsou vrozené srdeční vady. Tento stav sám je také nalezený u mnoha dětí s Downův syndrom, asi 1 ze 100 dětí Downův syndrom také má Hirschsprungovu nemoc.

Příznaky a symptomy Hirschprungovy nemoci

Hirschsprungova choroba může být detekována fyzickým vyšetřením, jako je kontrola otoku žaludku a kontrola nutričního stavu dítěte. Pro stanovení diagnózy je také zapotřebí speciální vyšetření oblasti břicha a konečníku.

Rodiče by měli být podezřelí, když dítě neodstraní první tmavě zbarvené meconium nebo výkaly za méně než 48 hodin po porodu..

Mezi hlavní příznaky Hirschsprungovy choroby u kojenců patří:

• Zvracení s hnědou nebo zelenou
• Vynakládání spoustu výkalů po prozkoumání konečníku vložením prstu do konečníku
• Průjem, který je často doprovázen krví
• Dětský žaludek vypadá oteklý

Zatímco příznaky Hirschsprungovy nemoci ve věku dětí zahrnují:

• Chronická zácpa
• Krvavý průjem
• Otok žaludku
• Stížnosti na bolest v břiše
• Žádná chuť k jídlu
• Zkušenosti s poruchami růstu

Pokud příznaky nezmizí nebo nemoc neléčí, způsobí střevní infekce nebo enterokolitidu. Pacienti s enterokolitidou potřebují okamžitou léčbu antibiotiky a intravenózními tekutinami. Enterokolitidě může předcházet několik příznaků:

• Žaludek vypadá oteklý
• Průjem
• Z řiti vychází krev
• Horečka
• Lemas
• Zvracení

Jak léčit Hirschsprungovu nemoc?

Většina stavů pacientů s Hirschsprungovou chorobou se po léčbě zlepší. To lze provést několika způsoby:

Postup průchod

Toto je nejběžnější léčba. To je děláno tím, že odstraní střevo, které nemá normální nervy, a spojovat normální část střeva k řiti. Tato léčba však může vyvolat nežádoucí účinky včetně:

• Zúžení řiť
• Zácpa
• Zácpa
• Stoličky, které "unikají" nebo vycházejí samy z řiti
• Děti chodí pozdě na toaletu
• Riziko střevní infekce (enterokolitida)

Obvykle se tyto vedlejší účinky časem zlepšují a léčba lékaře. Nejúspěšnější manipulace a zažívací trakt dětí může fungovat normálně.

Ostomická chirurgie

Jedná se o léčbu, která si klade za cíl vytvořit novou cestu pro odstranění fekálií, aby dítě nevykašlelo řitní otvor, ale aby vytvořilo kanál, který vychází z oblasti břicha nebo žaludku..

Tato léčba vyžaduje, aby byl k stomii připojen vak, který musí být vyprázdněn každý den. Většina dětí s Hirschsprungovou chorobou nemusí tuto léčebnou metodu podstoupit. Tento postup je také dočasný při řezání a spojování zdravého střeva s procedurou průchod to ještě není možné.

Děti, které podstoupí stomii, potřebují hodně úprav svého stavu. Počínaje změnami životního stylu a učením se léčit stomii a nahradit stomický sáček. Poskytování dobrého porozumění je také nezbytné pro dítě, aby se nebojí, protože mají ostomickou operaci.

Přečtěte si také:

• Vaše střevní znaky jsou příliš dlouhé
• Prevence rakoviny s bakteriemi ve střevě
• Ztrácí váhu pomocí mytí střev, je bezpečný a účinný?