Anémie v období růstu dítěte

Anémie je charakterizována snížením počtu červených krvinek, hematokritu nebo koncentrace hemoglobinu> 2 základních škol pod určitý průměrný věk. Anémie u kojenců může být způsobena zvýšením počtu chybějících erytrocytů nebo nedostatečnou produkcí červených krvinek. Tento případ je zcela ojedinělý.

Vývoj hematopoetického systému musí být chápán tak, že se hodnotí kojenci s anémií. Erytropoéza začíná v žloutkovém vaku po 2 týdnech gestace a produkuje buňky, které potlačují embryonální hemoglobin. Po 6 týdnech těhotenství se játra stávají hlavním místem produkce RBC a buňky produkují potlačení fetálního hemoglobinu. Po 6 měsících těhotenství se kostní dřeň stává hlavním místem pro hematopoézu. V průběhu života plodu dochází ke snížení velikosti erytrocytů a zvýšení počtu: zvýšený hematokrit z 30% -40% během druhého trimestru na 50% -63%. Na konci těhotenství a po porodu dochází k postupnému přechodu červených krvinek z produkce fetálního hemoglobinu na produkci dospělého hemoglobinu..

Po narození dítěte se množství červených krvinek obvykle smrští spolu se zvýšením kyslíku a poklesem erytropoetinu. Červené krvinky se snižují, dokud tělo postrádá kyslík pro metabolismus a znovu se stimuluje produkce erytropoetinu. U normálních kojenců není dolní bod červených krvinek, fyziologická odezva na postnatální život, hematologickou poruchou. Obvykle se tento stav vyskytuje, když je dítě 8-12 týdnů staré a hladina hemoglobinu u dítěte je kolem 9-11 g / dL..

Předčasně narozené děti také po narození zaznamenávají pokles koncentrace hemoglobinu, přičemž pokles je obvykle náhlejší a závažnější než u normálně narozeného dítěte. Hladina hemoglobinu u předčasně narozeného dítěte je 7-9 g / dL ve věku 3-6 týdnů. Anémie způsobená nedonošením je vyvolána nižšími hladinami hemoglobinu při narození, sníženým věkem červených krvinek a suboptimálními reakcemi na erytropoetin. Anémie u předčasně narozených dětí může být zhoršena fyziologickými faktory, včetně příliš častého odběru krve a možností významných klinických příznaků, které ji doprovázejí..

Ztráta krve, běžná příčina anémie v novorozeneckém období, může být akutní nebo chronická. Tento stav může být způsoben abnormalitami pupeční šňůry, placentou previa, placentálním abrupcí, traumatickým porodem nebo krvácením u dítěte. Až 1½ všech těhotenství, krvácení plodu a matky lze prokázat prostřednictvím identifikace fetálních buněk v krevním oběhu matky. Krev může být také transfuzována z jednoho plodu do druhého při monocorionických těhotenstvích s dvojčaty. U některých těhotenství může být tento stav závažnější.

Rychlá destrukce červených krvinek může být vyvolána imunitním systémem nebo neimunním. Isoimunní hemolytická anémie je způsobena ABO, Rh nebo malou skupinou krve, která neodpovídá matce a plodu. Protilátky mateřského imunoglobulinu G a fetální antigeny mohou být připojeny přes placentu a do krevního oběhu plodu, což způsobuje hemolýzu. Tato porucha má široký klinický dopad, od mírné, omezené až po smrtící. Protože mateřské protilátky trvají několik měsíců, než se zotaví, děti, které jsou již infikované, prodělají prodlouženou hemolýzu.

Inkompatibilita ABO se obvykle vyskytuje, když matky typu O nesou plod typu A nebo B. Protože antigeny A a B jsou v těle široce cirkulovány, neslučitelnost ABO obvykle není tak závažná jako Rh onemocnění a není ovlivněna porodem. Naopak, hemolytické onemocnění Rh se vzácně vyskytuje během prvního těhotenství, protože senzibilizace je obvykle způsobena vystavením matky RH-pozitivním fetálním buňkám před porodem. S širokým použitím Rh imunoglobulinu jsou případy Rh inkompatibility vzácné.

Abnormality ve struktuře červených krvinek, enzymové aktivitě nebo produkci hemoglobinu mohou také způsobit hemolytickou anémii, protože abnormální buňky jsou uvolňovány rychleji než cirkulace. Dědičná sférocytóza je porucha způsobená defektem cytoskeletálního proteinu tak, že se jeho tvar stává křehkým a nepružným. Deficit glukóza-6-fosfátdehydrogenázy, porucha enzymů vázaných na X, obvykle způsobuje epizodickou hemolytickou anémii, která se vyskytuje v reakci na infekci nebo tlak oxidantu. Thalassemie je dědičné onemocnění způsobené defekty syntézy hemoglobinu a klasifikované jako alfa nebo beta podle infikovaného globinového řetězce. Závažnost závisí na typu thalassemie, počtu infikovaných genů, množství produkce globinu a poměru produkovaných alfa a beta-globinu..

Slitinová anémie je další poruchou produkce hemoglobinu. Děti narozené s charakteristikami půlměsíce nejsou nutně postiženy tímto onemocněním, zatímco děti, které mají srpkovitou anémii, mohou mít hemolytickou anémii spojenou s různými klinickými účinky. Symptomy srpkovité anémie jsou charakterizovány snížením množství fetálního hemoglobinu a abnormálním zvýšením hemoglobinu S, obvykle po čtyřměsíčním dítěti..

Kojenci a děti mohou pociťovat závažné bakteriální infekce, daktilitis, poruchy jater nebo sleziny, aplastické krize, vasokluzivní krize, akutní syndrom hrudníku, priapismus, mrtvice a další komplikace. Mezi další hemoglobinopatie patří hemoglobin E, hemoglobinopatie, která je nejběžnější na celém světě. Hemolytická anémie může být také způsobena infekcí, hemangiomem, nedostatkem vitaminu E a diseminovanou intravaskulární koagulací.

Poruchy produkce červených krvinek mohou být vrozeným stavem. Diamond-Blackfan anémie je vzácná dědičná makrocytární anémie, při které kostní dřeň vykazuje několik erytroidních prekurzorů, i když počet krevních buněk a krevních destiček je obecně normální nebo mírně zvýšený. Fanconiho chudokrevnost je vrozený syndrom selhání kostní dřeně, i když je vzácně detekován jako dítě. Další vrozená anémie zahrnuje vrozenou dyserytropoetickou anémii a sideroblastickou anémii.

Nedostatek železa je běžnou příčinou mikrocytární anémie u kojenců a dětí a je obvykle na vrcholu, když jsou děti ve věku 12-24 měsíců. Předčasně narozené děti mají méně zásob železa, takže jsou náchylné k časnému deficitu. Děti s nedostatkem železa v důsledku častého odběru vzorků z laboratoře, chirurgických zákroků, krvácení nebo anatomických abnormalit také způsobují, že děti se rychleji stanou defekty železa. Ztráta krve ve střevě způsobená konzumací kravského mléka může také dítě vystavit vyššímu riziku. Otrava olovem může být příčinou mikrocytární anémie, podobné anémii z nedostatku železa.

Nedostatek vitaminu B12 a folátu může způsobit makrocytární anémii. Protože mateřské mléko, pasterizované kravské mléko a mléko pro kojenecké výživy obsahují dostatek kyseliny listové, tento nedostatek vitamínů je ve Spojených státech vzácný. Podle záznamů není kozí mléko ideálním zdrojem folátu. Nedostatek vitaminu B12 se sice může vyskytnout u kojenců, kteří pijí mateřské mléko od matek s nízkými zásobami B12. To je způsobeno matkou, která následuje přísnou zeleninovou a ovocnou dietu nebo má zhoubnou anémii. Syndromy malbetic- kých onemocnění, nekrotizující enterokolitida a jiné střevní poruchy, jako jsou určité léky nebo vrozené abnormality, mohou děti vystavit vysokému riziku.

Jiné poruchy produkce červených krvinek mohou být vyvolány chronickými onemocněními, infekcemi, malignitou nebo erytroblastopenií, přechodnými a normochromickou anémií jako důsledek poškození prekurzorů erythroidů viry. I když děti mohou výše uvedené poruchy uzavřít, většina případů se vyskytuje ve věku 2-3 let.

Vyšetření anémie u kojenců musí zahrnovat anamnézu a fyzikální vyšetření, kardiovaskulární stav, žloutenku, organomegalii a fyzické anomálie. Počáteční laboratorní vyšetření musí zahrnovat kompletní krevní obraz s indexem červených krvinek, počtem retikulocytů a přímým antiglobulinovým testem (Coombsův test). Výsledky vyšetření mohou pomoci určit další testy. Typ léčby závisí na klinické závažnosti anémie a základního onemocnění. K obnově přívodu kyslíku do tkáně může být nutná transfuze. Některé klinické stavy mohou vyžadovat výměnou transfúze.

Komentář: Předčasně narozené děti jsou ohroženy nedostatkem železa, protože nemají prospěch z třetího trimestru úplného těhotenství, kde děti narozené normálně dostanou dostatek železa od matky (pokud matka nemá nedostatek železa) jako rezervu, dokud váha dítěte není dvojnásobek hmotnosti při narození. . Na rozdíl od předčasně narozených dětí nejsou normální děti (kromě těch, kteří mají krvácení) vysoké riziko vzniku anémie z nedostatku železa v prvních měsících..

Když tělo vyčerpá zásoby železa, důsledky budou závažnější než anémie. Železo je látka, která je velmi důležitá ve fyziologických funkcích, mimo úlohu hemoglobinu jako nosiče kyslíku. Přeprava elektronových mitochondrií, funkce neurotransmiterů a detoxikace, stejně jako katecholaminů, nukleových kyselin a metabolismu lipidů závisí na železe. Nedostatek železa způsobuje systémové poruchy, které mají dlouhodobé následky, zejména během růstu mozku dítěte.