FOP Vzácné onemocnění, které dělá lidi nemůže pohybovat jako sochy
Pamatujete si stále ještě na "Manequein Challenge" výzvu, která vyžaduje, aby lidé zůstali v klidu jako socha nějakou dobu, která byla v poslední době virová na sociálních médiích? Zdá se, že se jedná o nemoc, která znemožňuje pohyb člověka jako výzvu. Ve zdravotnictví se toto onemocnění nazývá fibrodysplasia ossificans progressiva (FOP).
Co je Fibrodysplasia Ossificans Progressiva (FOP)?
FOP je stav, ve kterém kosti rostou mimo kostru. Tento abnormální růst kostí nahrazuje pojivovou tkáň, včetně šlach a vazů. FOP je způsobena genetickou mutací, genem ACVR1. Tento gen se podílí na růstu a vývoji kostí, což je činí mutovanými více. Tento gen může být předán z rodičů, ale v mnoha případech může FOP mutovat u lidí, kteří neměli v minulosti toto onemocnění od svých rodičů..
Charakteristiky a příznaky FOP
Jeden znak, který lze nalézt, je defekt palce, kde stav palce na obou nohách je kratší, než by měl být a v opačném směru než ostatní prsty. To uznává polovina lidí, kteří trpí FOP, pokud mají podobný problém s palcem.
Dalším znakem je nahrazení měkké kostní tkáně. Obvykle se vyznačuje růstem nádoru na zádech, krku a ramenou. Tento růst je velmi bolestivý a rychle se promění v kost. Tento růst kostí trvá po celý život a šíří se po celém těle.
Kromě toho existují příznaky, které se také vyskytují velmi často, a to z důvodu poranění nebo přítomnosti viru, který vyvolává rychlejší růst. To činí osoby postižené FOP velmi obtížné provádět tento typ operace nebo dokonce injekce, protože jehla nemůže proniknout.
FOP se šíří 6 až 8 týdnů. Pacienti pociťují bolest, která vychází z horní části těla, od krku a ramen vyzařujících do všech částí těla, doprovázených otoky, ztuhlostí kloubů, nepohodlí po celém těle a mírnou horečkou.
Co se stane, když má někdo FOP?
- Pohyb je velmi omezený, protože některé kosti rostou do kloubů, což způsobuje omezenou pohyblivost, což má za následek problémy s rovnováhou a koordinací v těle.
- I drobná poranění mohou způsobit větší zánět a růst kostí.
- Růst kosti v hrudníku může omezit dýchání, což zvyšuje riziko respiračních infekcí.
- Omezený pohyb v čelisti ztěžuje mluvit a jíst, což může způsobit podvýživu a hubnutí.
- Zhruba polovina lidí s poruchami FOP má ztrátu sluchu.
- Špatný průtok krve může způsobit krevní sraženiny v náručí nebo nohách, což má za následek otok.
Jak léčit FOP?
Dosud nedošlo k žádné léčbě, která by mohla zpomalit nebo zastavit vývoj tohoto onemocnění. Léčba určitých symptomů však může zlepšit kvalitu života. Některé z nich jsou:
- Užívání kortikosteroidů nebo nesteroidních protizánětlivých léků (NSAID) aka protizánětlivým léčivům ke snížení bolesti a otoků
- Použijte nástroje, jako jsou rovnátka nebo speciální boty na pomoc chodit
- Terapie
Nic nemůže způsobit, že nový růst kostí zmizí. Chirurgie bude produkovat pouze více růstu kostí. Vyhněte se biopsii, protože může způsobit rychlejší růst kostí do jiných oblastí
Problémy mohou způsobit i intramuskulární injekce, stejně jako většina imunizací. Péče o zuby musí být prováděna opatrně, aby se zabránilo injekcím a natahování čelistí.
Padající zranění může vyvolat ještě více zánětu. Je třeba se vyvarovat jakékoli fyzické aktivity, která zvyšuje riziko poranění.
FOP je chronické onemocnění a neexistuje žádný lék. Léčba pomáhá omezit symptomy a zlepšit kvalitu života. Míra vývoje této nemoci je pro každého odlišná a je těžké ji předvídat. Je velmi důležité, abyste od lékaře obdrželi správnou diagnózu co nejdříve, protože některé testy a léčba jiných stavů mohou podpořit růst nových kostí.
Zvyšuje péči
FOP je vzácné onemocnění, ani většina lidí o této nemoci dříve neví. Neexistuje způsob, jak tomu zabránit. FOP není nakažlivý, ale stále je důležité vzdělávat veřejnost o hlubokých důsledcích tohoto stavu. Výzkum související s touto chorobou pokračuje.
Přečtěte si také:
- 4 věci, které mohou urychlit kostní ztráty
- Ukazuje se, že astronauti jsou ohroženi přirozeným poškozením páteře
- Co potřebujete vědět před provedením skenování kosti
