Zdá se, že svědění hnědé skvrny po celém těle? Možná znamení této nemoci

Některé typy kožních onemocnění jsou klasifikovány jako mírné a běžně se vyskytující, například hlen, kožní onemocnění, kožní onemocnění. Na druhé straně existují některé z nich, které mají závažný dopad, ale nacházejí se jen u několika lidí. Jedním z typů vzácných kožních onemocnění, které na světě existují, je difuzní kožní mastocytóza aka DCM. Toto kožní onemocnění se vyznačuje nahnědlými skvrnami, které jsou rovnoměrně rozloženy po celém těle jako oranžová textura kůže a svědění. Co je příčinou?

Co je to difuzní kožní mastocytóza?

Difuzní kožní mastocytóza (DCM) je kožní onemocnění, které je závažnou formou a vzácnější verzí stavu známého jako mastocytóza. Samotné mastitocyty se vyskytují, když se žírné buňky hromadí v kůži a / nebo vnitřních orgánech. Žírné buňky jsou součástí imunitního systému, který je zodpovědný za proces zánětu.

Co je příčinou difuzní kožní mastocytózy?

Většina případů tohoto onemocnění není dědičná, ale existují genetické mutace. V DCM je většina případů způsobena mutacemi v KIT. Tento gen kóduje proteiny, které jsou zodpovědné za pomoc při kontrole mnoha buněčných funkcí těla, jako je růst a dělení buněk; délka života; a pohyb. Tento protein je také důležitý pro vývoj několika typů buněk, včetně žírných buněk.

V důsledku určitých podnětů, včetně parazitů a bodnutí hmyzem, uvolňují žírné buňky řadu chemických látek, včetně histaminu. Histamin rozšiřuje krevní cévy a může způsobit bobtnání měkkých tkání. Některé mutace v genu KIT mohou způsobit nadměrnou produkci žírných buněk. V DCM se žírné buňky nadměrně hromadí na kůži, což způsobuje řadu příznaků a příznaků typického stavu.

Jaké jsou příznaky a symptomy difuzní kožní mastocytózy?

Příznaky a symptomy kožní mastocytózy se liší v závislosti na subtypu onemocnění. Většina forem kožní mastocytózy jsou nahnědlé skvrny, které se šíří nerovnoměrně pouze v určitých oblastech kůže. Typ DCM však obvykle postihuje celou nebo většinu kůže. Tento stav se obvykle začíná vyvíjet v dětském věku, zejména v novorozeneckém období.

Většina lidí, kteří mají difuzní kožní mastocytózu (DCM), vykazují symptomy hnědavě červené skvrny kůže někdy doprovázené velkými puchýři naplněnými tekutinou. Vlastnosti těchto puchýřů se mohou shromáždit ve skupinách v jedné oblasti nebo rovně; a může krvácet. Puchýře se nacházejí hlavně v chodidlech a rukou nebo na hlavě.

Tyto puchýře se mohou hojit a mizet samy o sobě, jakmile je dítě 3-5 let staré, ale ne s nahnědlými skvrnami, které zůstanou po celý život (mohou se při spuštění spustit). V průběhu času, tyto hnědé skvrny na kůži může zhuštění a rozvíjet textury a barvy podobné dort těsta. Někdy mohou mít zahuštěné kožní skvrny hrubou a porézní strukturu podobnou pomerančové kůře.

Mezi další příznaky, které mohou vzniknout difuzní kožní mastocytózou (DCM), patří zarudlá kůže, nízký krevní tlak, těžký anafylaktický šok, hepatomegalie, průjem a krvácení do střev..

Jak je diagnostikována difuzní kožní mastocytóza (DCM)?

Kutánní mastocytóza, včetně jejího subtypu DCM, může být diagnostikována fyzickým vyšetřením, kdy lékař má podezření, že kožní léze v těle pacienta jsou červené, svědivé a někdy i puchýřovité, i když se jemně třel. Někdy může být provedena kožní biopsie pro formalizaci diagnózy, a to zajištěním vysokého počtu žírných buněk.

Naneštěstí je někdy obtížné rozlišit kožní mastocytózu od systémové mastocytózy. Proto mohou být nařízeny další testy, aby bylo možné dále prozkoumat riziko systémového onemocnění. Biopsie kostní dřeně a speciální krevní testy mohou být doporučeny u dospělých s kožní mastocytózou, protože tyto podmínky jsou i nadále vysoce rizikové pro DCM. Postižené děti obvykle nepodléhají biopsii kostní dřeně, pokud krevní test nevykazuje abnormální výsledky.

Lze léčit difuzní kožní mastocytózu (DCM)?

Difuzní kožní mastocytóza (DCM) je celoživotní stav. Doposud neexistovalo žádné antidotum pro kožní mastocytózu, ale existuje mnoho léčebných postupů, které mohou kontrolovat symptomy.

Obecně platí, že lidé, kteří mají tento stav, jsou povinni se vyhnout různým věcem, které mohou vyvolat nebo zhoršit příznaky, pokud je to možné. Je třeba se vyhnout faktorům, které spouštějí degradaci žírných buněk (NSAID, fyzickou stimulaci, emocionální stres, jedy z hmyzu a některé potraviny)..

Některá léčiva, jako jsou perorální antihistaminika a lokální steroidy, jsou často předepisována ke zmírnění symptomů difuzní kožní mastocytózy (DCM). Dospělí s touto chorobou mohou také podstoupit fotocemoterapii s UVA lasery, což může pomoci snížit svědění a zlepšit vzhled kůže; Je však pravděpodobné, že se stav vrátí do šesti až dvanácti měsíců po poslední léčbě.

Lidé, kteří jsou ohroženi anafylaktickým šokem a / nebo ti, kteří jsou jim nejblíže, musí být vyškoleni, jak rozpoznat a léčit tyto život ohrožující reakce, a musí kdykoliv podat injekce epinefrinu..

Přečtěte si také:

• 7 Výhody pro zdraví, pokud jste tmavé pleti
• 5 z nejúčinnějších léků na bleší vodu: od přirozeného k předpisu
• Pozor, tyto 3 typy nebezpečných kožních onemocnění by neměly být podceňovány